Клиника острых внутрисосудистых гемолитических анемий

Здравоохранение материалы / Профессиональные поражения системы крови / Основные патогенетические группы клинических форм поражениий системы крови / Гемолитические анемии / Клиника острых внутрисосудистых гемолитических анемий

Страница 1

вызванных токсичными веществами, оказывающими прямое гемолитическое действие, имеет много общего. Поскольку наиболее типичным представителем гемолитической группы ядов является мышьяковистый водород, клиника острой интоксикации приводится на модели гемолиза, вызванного этим веществом.

Легкие формы интоксикации АrНз характеризуются скудной клинической симптоматикой: слабость, головная боль, тошнота, небольшой озноб. Возможна легкая иктеричность склер. Как правило, при этих формах больные в стационар поступают только в случае групповых интоксикаций. Наиболее характерным признаком выраженных форм отравления является наличие скрытого периода продолжительностью 2—8 ч, хотя гемолиз начинается сразу после поступления яда в организм. Затем следует период прогрессирующего гемолиза, который характеризуется появлением нарастающей общей слабости, головной болью, болями в эпигастральной области и правом подреберье, в пояснице, тошнотой, рвотой, лихорадкой. В это же время отмечается появление гемоглобин- и гемосидеринурии, в связи с чем моча приобретает темно-красный цвет. Нередко гемоглобинурия является первым признаком отравления, развивающимся ранее остальных симптомов.

Бурное развитие гемолиза приводит к выраженной эритроци-топении, снижению гемоглобина, в ответ на что отмечается значительная активация эритропоэза. Ретикулоцитоз периферической крови может достигать 200—300 %о, отмечается значительное увеличение количества эритроцитов с базофильной пункта-цией. Как правило, наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда лимфо- и эозинопения. При развитии выраженного гемолиза повышается температура тела до высоких цифр (38—39 °С). В связи с бурным распадом эритроцитов наблюдаются изменения в моче: гемоглобинурия, значительная протеинурия. Обычно на 2—3-е сутки, а иногда и раньше, появляется желтуха, нарастает билирубинемия, первоначально преимущественно за счет непрямой фракции. Следует отметить, что между выраженностью билирубинемии и интенсивностью гемолиза нет прямой зависимости, поскольку уровень билирубина определяется функциональным состоянием печени. В тех случаях, когда функция печени сохранена, даже при значительном разрушении эритроцитов может быть умеренная гипербилирубинемия. При сочетании гемолиза с нарушением функциональной способности печени отмечается более высокое содержание билирубина за счет обеих фракций. Обычно на 3—5-е сутки, когда в процесс вовлекается печень, развивается период печеночной недостаточности, увеличиваются размеры печени, нарастает интенсивность желтухи, ферментемия. Нередко в те же сроки развивается почечная недостаточность, характеризующаяся прогрессирующей олигурией, вплоть до анурии, азотемией, нарушением фильтрации, реабсорбции, экскреторной функции. Почечные расстройства обусловлены, с одной стороны, закупоркой почечных канальцев продуктами распада гемоглобина, а с другой — ранним развитием признаков дегенеративного поражения проксимальных канальцев, ишемией коры органа. В периоде нефропатии моча светлая, определяется только микрогематурия.

При своевременном лечении отмечается регрессия симптомов почечной недостаточности и наступает период выздоровления или обратного развития, который продолжается от 4 до 6—8 нед. Особенностью интоксикации АrНз является довольно длительное сохранение (иногда до полугода) некоторых нарушений со стороны крови (анемизация), нервной системы (полиневритический синдром), почек (нарушение некоторых функциональных проб, иногда вплоть до развития пиелонефрита).