Результаты и их обсуждение

Здравоохранение материалы / Проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии / Результаты и их обсуждение

Страница 2

На фоне звуков, продолжавшихся от 30 сек. до 3 мин, обычно наблюдалось пробуждение ребенка, который ощущал «стягивание» или/и «подергивание» мышц глотки, языка, одной щеки, иногда в сочетании с «онемением» этих же зон, но «ничего не мог сказать» Утрата речи «анартрия», сохранялась и после прекращения припадка в течение 3-10 минут и сменялась дизартрией на 5-30 минут. У 12 детей периодически отмечалась вторичная генерализация парциальных припадков в большой судорожный тонико-клонический припадок (grand

mal

).

Обращает на себя внимание стереотипность и мономорфность клинических проявлений РЭ. Другие пароксизмы, в том числе пароксизмальные нарушения сна (энурез, снохождение и т.п.), встречались редко. Успеваемость у детей с РЭ колебалась от отличной до удовлетворительной, показатели внимания и кратковременной памяти при нейропсихологическом тестировании находились в пределах возрастной нормы.

Ошибочная клиническая диагностика височной эпилепсии у больных РЭ имела ряд причин. Так как большинство припадков возникало во сне, оценка степени нарушения сознания была затруднена и неполное пробуждение от сна зачастую расценивалось как наличие комплексного (протекающего с нарушением сознания) парциального припадка. При сборе анамнеза судороги глоточно-оральной мускулатуры нередко путали с пищевыми (ороалиментарными) автоматизмами, а постприступную анартрию – с сумеречным состоянием сознания. При этом не учитывалось, что пищевые автоматизмы представляют собой вид бессознательного поведения, начинаются с резкого открывания глаз, проявляются чаще всего жевательными «смакующими» движениями и не сопровождаются затруднением глотания и дыхания. Для выявления остановки речи важно знать, что при этом нарушается только моторная речь: ребенок способен выполнять задания в момент приступа и может вспомнить, что с ним происходило.

Главной причиной ошибочной диагностики grand

mal

у 3 детей

оказался недостаточно подробный сбор анамнеза, в результате чего не получено информации о парциальном начале припадка, об отсутствии генерализованных тонико-клонических судорог, а также о наличии постприступной анартрии, которую путали с постприпадочным оглушением.

Одним из главных критериев диагностики РЭ является наличие роландических комплексов (РК) в виде бифазных спайков или острых волн с последующей невысокой медленной волной, напоминающих комплексы QRS на ЭКГ, в центрально-височных, реже – в других отведениях. Затруднение вызывали те 18 наблюдений, при которых РК не выявлялись на обычной ЭЭГ. РК были зарегистрированы у 6 таких детей после частичной депривации сна, а у 12 – только при полисомнографическом исследовании во время дневного сна: в стадии дремоты и легкого сна. Структурные изменения, выявляемые при компьютерной или магнитно-резонансной (МРТ) томографии головного мозга, не характерны для РЭ и типичны для симптоматических форм, однако в наших наблюдениях у трети детей отмечено умеренное расширение подоболочечных пространств или желудочков. Подобные нейровизуальные находки К.Ю. Мухин и соавт. Выявляли у 20 % обследованных ими больных с РЭ [1].

Среди детей, у которых до установления истинного диагноза пароксизмы расценивались как невротические, 12 наблюдались с диагнозом « пароксизмальные нарушения сна», хотя клиническая картина приступов не укладывалась ни в одну из известных гипнических парасомниий, а 2 – с «тиками». Основные симптомы наиболее частых парасомний представлены в таблице 2.