Классификация анемии

Здравоохранение материалы / Мегалобластные и сидеробластные анемии / Классификация анемии

Страница 3

Патогенез данной разновидности мегалобластических анемий заключается в нарушении образования соединений, участвующих в биосинтезе ДНК, в частности тимидинфосфата, уридинфосфата, оротовой кислоты. В результате этого нарушаются структуры ДНК и заключенная в ней информация по синтезу полипептидов, что ведет к трансформации нормобластического типа эритропоэза в мегалобластический.

Проявления указанных анемий в большинстве своем такие же как при витамин В12-деф. анемии.

Сидеробластные анемии

= Порфиринодефицитные (железорефрактерные) анемии.

Они развиваются в результате нарушения включения в гем железа (содержание которого в плазме крови и клетках в связи с этим повышено). Данные анемии обусловлены главным образом снижением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В молекуле гема Железо связано с одной из разновидностей порфирина - протопорфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов - каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.

Ряд авторов эту форму, характеризующуюся нарушением включения в гем железа, избытком его в плазме, тканях, увеличением сидеробластов в костном мозге называют железорефрактерной сидеробластической или сидероахрестической анемией.

Причиной их является наследуемое рецессивно (сцеплено с Х-хромосомой или аутосомой) наследуемое нарушение синтеза одного или нескольких ферментов, участвующих в образовании порфирина.

Патогенез. Нарушение на каком-л. этапе синтеза протопорфирина обуславливает невозможность связывания железа и образования молекулы гема. В связи с этим в эритроцитах падает содержание Нв и развивается гипохромная анемия. Кроме того, избыток железа накапливается в плазме и тканях, что ведет к нарушении их функции. Отложение соединений железа в ткани печени часто обуславливает развитие его цирроза, в надпочечниках - их гормональную недостаточность, в подж. железе - сах. диабет, в яичках - евнухоидизм.

Проявления . В костном мозге выявляется большое число сидеролбластов - эритрокариоцитов, содержащих повышенное количество гранул железа. Эти гранулы, как правило, окружающие кольцом ядро клетки откладываются между кристами митохондрий, где в норме происходит синтез гема с участием железа и протопорфирина. Характерны увеличение числа базофильных (т.е. более молодых форм) эритрокариоцитов и уменьшение количества гемоглобинизированных.

В периферической крови умеренно снижено содержание эритроцитов. Уровень Нв прогрессирующ снижается и может достигнуть 40-50 г/л. ЦП обычно ниже 0,6. Количество ретикулоцитов либо нормальное, либо незначительно снижено, характерны анизоцитоз, пойкилоцитоз, наличие мишеневидных эритроцитов. Значительно (до 80-100 мкмоль/л) увеличено содержание сывороточного железа.