Гематосаркомы

Здравоохранение материалы / Гематосаркомы

Страница 3

3. Отечный вариант

сопровождается беспричинными отеками конечностей на фоне умеренного увеличения соответствующих регионарных лимфоузлов. Функция почек, сердца остается нормальными. Нет застоя в легких. Использование диуретиков не дает эффекта. В биоптате лимфоузлов - преобладание лимфобластов и пролимфоцитов.

4. Псевдоиммунобластный вариант.

представляет особенно большие трудности для диагностики. Напоминает и инфекционный мононуклеоз, и лимфосаркому. Увеличение лимфоузлов многих групп, они плотные, нередко безболезненные, окружены отечными тканями, выражена картина интоксикации - повышена температура, потливость, похудание. В отпечатке биопсированного лимфоузла преобладают иммунобласты, пролимфоциты, плазматические клетки. Почти полное нарушение структуры лимфоузла.

Миелобластная саркома

как самостоятельная форма встречается редко. Как правило, ненадолго опережает развитие острого миелобластного лейкоза, или, чаще, развивается в терминальной стадии хронических миелозов либо в процессе опухолевой прогрессии острых лейкозов. Имеет название “хлорома” в связи с зеленоватой окраской на разрезе, обусловленной миелопероксидазой. Но ее не имеют менее дифференцированные миелоидные клетки, чем миелобласты и промиелоциты. Устанавливают принадлежность последнего типа сарком к гранулоцитарному ряду с помощью гистохимической реакции на хлорацетатэстеразу, а в отдельных случаях только электронной микроскопией. Хлоромы локализуются г.о. в области орбит, плоских костях черепа и других областях, связанных с костной тканью. Нередко - в яичниках, почках и др. Лечение - по принципам острого миелобластного лейкоза.

Эритробластная саркома

встречается крайне редко. Может локализоваться в лимфоузлах. Клеточный состав - эритрокариоциты всех стадий созревания и недифференцированные бластные клетки, миелоциты и промиелоциты. Плохо поддается химеотерапии.

Монобластная саркома

Сопровождается выраженной интоксикацией и нередко гипертермией. Диагноз устанавливается по положительной реакции опухолевых клеток на нафтилэстеразу. Без лечения становится генерализованной

Макрофагальная саркома

Представлена макрофагальными бластами с фагоцитарной активность клеток, о которой говорит присутствие в их цитоплазме кровяных элементов, клеточного детрита, инородных частиц. В связи с гемофагоцитарной активностью клеток макрофагальная саркома, даже не метастазируя в КМ, может осложняться цитопенией. Макрофагальная саркома может расти повсюду, с ранней диссеминацией по органам. Вызывает тяжелую интоксикацию, гипертермию.

Фиброзирующая злокачественная гистиоцитома - чаще возникает на конечностях, после травмы, инфильтрируя мягкие ткани. Составляющие ее клетки макрофагальной природы отличаются большими размерами, обильной активно фагоцитирующей цитоплазмой, молодым структурным ядром. Много фибробластов.

Лимфогранулематоз

Это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832г. Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфоузлов и селезенки. Мужчины составляют 60-70% заболевших. Диагностируется у людей всех возрастов, в т.ч. новорожденных. Свойственно повышение заболеваемости у людей старше 50 лет и в возрастной группе 16-30 лет. В 3 раза чаще встречается в семьях, где уже были зарегистрированы больные лимфогранулематозом.

Этиология неизвестна. Роль этиологического фактора последовательно отводилась микобактерии туберкулеза и многим другим возбудителям, в т.ч. вирусам. Уже в 30-е годы Давыдовский относил заболевание к заболеваниям опухолевой природы.

Опухолевыми клетками являются: гигантская клетка Березовского-Штернберга и клетка Ходжкина. Доказаны анеуплоидия и клональность клетки Б-Ш - опухолевые качества. В отношении происхождения этой клетки существует предположение о моноцитарно-макрофагальном происхождении.