Прогноз

Здравоохранение материалы / Гемолитико - уремический синдром / Прогноз

На основании существующих клинико-патологических корреляций можно выделить подгруппы форм гемолитико-уремического синдрома, что помогает врачу в выборе лечения и прогнозировании исхода. Классическая форма болезни Гассера, наблюдаемая у маленьких пациентов, проявляется преимуществвенно поражением почечных клубочков и имеет хороший прогноз (табл. 1).

Таблица 1. Прогноз ГУС при разных формах заболевания.

У детей старшей возрастной группы и у взрослых отмечаются большая выраженность артериальной ангиопатии, более тяжелая гипертензия и вовлечение многих органов;в среднем у них выше летальность и частота отдаленных последствий. Помимо возрастного фактора, неблагоприятными прогностическими признаками являются отсутствие такого предвестника, как диарея , рецидивирование болезни и определение ее наследственной формы. Другими словами, прогноз хуже в тех случаях, когда наблюдаемые проявления болезни расходятся с ее классическим описанием. На противоположном конце спектра форм гемолитико-уремического синдрома находится болезнь Мошкович (тромбоцитопеническая тромбогемолитическая пурпура), часто фатальное заболевание с более тяжелым неврологическим вовлечением и менее выраженным заболеванием почек.

Хотя серьезное поражение ЦНС является плохим прогностическим признаком, у больных, выживших после острой стадии болезни, может наблюдаться ослабление симптомов со стороны ЦНС. Сообщилось о 5 случаях выздоровления детей после продолжительной комы, осложнившей течение болезни Гассера. Как показывают данные аутопсии, у больных, скончавшихся после острой стадии болезни Гассера, микроэмбо лы не обнаруживаются ни в мозге, ни в других органах, кроме почек; тогда как у детей, умерших во время острой фазы, наличие микротромбов обычно определяется во многих органах. Это предполагает, что гистологические изменения вне почек со временем разрешаются.

Долгосрочный прогноз при болезни Гассера, по-видимому, хороший. Критическим при острой стадии заболевания является 2-недельный срок . Необходимость проведения диализа в течение менее 2 недель предполагает последующую нормализацию функции почек. Необходимость же продолжения перитонеального диализа дольше этого срока указывает на возможное сохранение

частичной дисфункции почек, хотя необратимость почечной недостаточности может быть констатирована лишь через несколько месяцев.