Диффузный  полипоз  ободочной  кишки

Здравоохранение материалы / Полипы и полипоз ободочной кишки / Диффузный  полипоз  ободочной  кишки

Диффузный полипоз ободочной кишки — тяжелое за­болевание, характеризующееся множественным пораже­нием полипами слизистой оболочки разных отделов обо­дочной кишки.  В отличие от одиночных и груп­повых полипов при диффузном полипозе отмечается вы­сокий индекс злокачественного превращения полипов и выраженный семейный характер заболевания.

Как в отечественной, так и особенно в зарубежной литературе описано соче­тание диффузного полипоза ободочной кишки с различ­ными внекишечными проявлениями эктодермального, эндодермального и мезодермального происхождения. Сочетание распространенного полипоза желудочно-кишеч­ного тракта с пигментными пятнами на коже (в виде веснушек), преимущественно на лице, слизистых оболочек губ и тек, описаны как синдром Пейтца — Егерса. Эта форма полипоза имеет семейный характер; ее впервые описал J. Peuiz в 1921 г. на основании наблюдений 5 детей одной семьи, страдавших полипозом всего желудочно-ки­шечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на лице (губы, теки, вокруг рта) и на ладонях, а в 1949 г. Н. Jeghers сообщил  о 12 подобных больных, большинство которых, были членами одной семьи, с характерной триадой: полипоз же­лудочно-кишечного тракта, наличие пигментных пятен и наследственный характер заболевания. Пигментные пятна чаще встречаются на лице, имеют вид коричневых или темно-коричневых, иногда буровато-желтых пятен различ­ной величины (от мелкоточечных до размера чечевицы) с четкими контурами. Они напоминают веснушки, по отличаются от них отсутствием сезонности проявления. располагаются на коже вокруг рта, носа, на губах, щеках, подбородке, реже на лбу. Пигментные пятна бывают на шее, груди, спине, предплечьях, кистях рук, животе, на слизистых оболочках полости рта (десна, твердое небо, щеки, язык) и на слизистой оболочке прямой кишки. Ведущим симптомом у этих больных являются кровоте­чение из прямой кишки, анемия, боли и животе и понос с частотой стула до 10—15 раз в сутки и более.

E.Gardner (1948)  впервые  описал  3 больных с диффузным  полипозом толстой  кишки,  сочетающимся  с  доброкачественными  опухолями  мягких  тканей (фибромы) и костей (остеомы лица, главным образом нижней челюсти, нижних конечностей), а также внутренних органов и кожи. Это сочетание в литературе описывают под названием синдрома Гарднера, при этом кожные признаки предшест­вуют кишечным проявлениям.

Описано сочетание диффузного полипоза желудочно-кишечного тракта с облысением, атрофическими измене­ниями ногтей, пигментацией кожи с анемией и отеками, наблюдавшимися преимущественно в возрасте старше 40 лет. Это сочетание объясняется недостаточностью вита­мина А, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кисло­ты, аскорбиновой кислоты, обусловленных уменьшением их всасывания в кишечнике.

Более удобной для практического врача является классификация диффузного полипоза, ос­нованная на локализации полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта. В этой связи обосновано разделение диффузного полипоза на две основные группы: 1-я группа—диффузный (семейный) полипоз прямой кишки и ободочной (классический вариант); 2-я группа — отдельные синдромы полипоза (Пейтца — Егерса, Гардне­ра, Турко — Депре и др.). При этом следует четко различать диффузный полипоз, при котором количество полипов исчисляется десятками и сотнями, чаще в разных отделах ободочной кишки, от одиночных полипов  (групповой полипоз), расположенных в каком-либо отдельном участке прямой или ободочной кишки в количестве от 2—5 до 10—12 полипов.

• Клиника и диагностика  диффузного  полипоза  ободочной  кишки
• Лечение  диффузного  полипоза  ободочной  кишки